Different clinical presentation of intralabyrinthine schwannomas - a systematic review / Diferentes apresentações clínicas do schwannoma intralabiríntico --- uma revisão sistemática

Abstract Introduction: Intralabyrinthine schwannoma is a rare, benign tumor that affects the most terminal portions of the vestibular and cochlear nerves. This tumor can be classified into 10 subtypes, according to its inner ear location. Objective: To carry out a comprehensive review of the most frequent auditory manifestations secondary to the intralabyrinthine schwannoma, describing the possible underlying pathophysiological mechanisms. Methods: Systematic review of the literature until October 2017 using the PubMed, Web of Science and Scopus databases. The inclusion criteria were clinical manifestations of the intralabyrinthine schwannoma. Three researchers independently assessed the articles and extracted relevant information. The description of a case of an intravestibular subtype intralabyrinthine schwannoma with multiple forms of clinical presentations was used as an example. Results: Twenty-seven studies met our inclusion criteria. The most common intralabyrinthine schwannoma subtype was the intracochlear, followed by the intravestibular type. All the cases demonstrated hearing loss, usually progressive hearing loss. Conclusion: The diagnosis of intralabyrinthine schwannomas is based on high-resolution magnetic resonance imaging and should be included in the differential diagnosis of patients with vestibulocochlear complaints. Although there are approximately 600 cases in the literature, we still lack a detailed description of the clinical evolution of the patients, correlating it with MRI findings of temporal bones and tumor subtype.

Resumo Introdução: Schwannoma intralabiríntico é um tumor benigno, raro, que afeta as porções mais terminais dos nervos vestibular e coclear. Este tumor pode ser classificado, de acordo com sua localização na orelha interna, em 10 subtipos. Objetivo: Realizar uma revisão abrangente das manifestações auditivas mais frequentes secundárias ao schwannoma intralabiríntico e descrever os possíveis mecanismos fisiopatológicos subjacentes. Método: Revisão sistemática da literatura até outubro de 2017 nas bases de dados PubMed, Web of Science e Scopus. O critério de inclusão foi manifestações clínicas do schwannoma intralabiríntico. Três pesquisadores avaliaram de forma independente os artigos e extraíram informações relevantes. Exemplificamos com a descrição de um caso de schwannoma intralabiríntico subtipo intravestibular com múltiplas formas de apresentações clínicas. Resultados: Vinte sete estudos contemplaram nossos critérios de inclusão. O subtipo do schwannoma intralabiríntico mais comum encontrado foi o intracoclear, seguido pelo intravestibular. Todos os casos apresentaram alteração auditiva, normalmente perda auditiva progressiva. Conclusão: O diagnóstico de schwannomas intralabirínticos baseia-se em exames de ressonância magnética de alta resolução e deve ser incluído no diagnóstico diferencial de pacientes com queixas vestibulococleares. Apesar de termos aproximadamente 600 casos na literatura, ainda nos falta descrição detalhada da evolução clínica dos pacientes em correlação com achados na ressonância magnética de ossos temporais e o subtipo tumoral.

The human leukocyte antigen G molecule (HLA-G) expression in patients with nasal polyposis / A expressão do antígeno humano leucocitário G (HLA-G) em pacientes com polipose nasossinusal

INTRODUCTION: Sinonasal polyposis (NP) is a chronic inflammatory pathology of the nasal/paranasal cavities which affects from 1%-4% of the population. Although polyps seem to be a manifestation of chronic inflammation in both allergic and non-allergic subjects, the pathogenesis of nasal polyposis remains unknown. HLA-G molecules are a kind of no classic class I antigen with anti-inflammatory and tolerogenic properties. Little attention has been paid to the role of HLA-G chronic inflammatory disorders. OBJECTIVE: The aim of this study is to investigate the expression of HLA-G in the NP. MATERIALS AND METHODS: Prospective study involving samples of patients presenting with nasal polyposis that were subjected to the immunohistochemistry technique. After a skin prick test, all patients were divided into atopic and nonatopic groups and classified as asthmatic or non-asthmatic. RESULTS: Immunohistochemical staining demonstrated a higher expression of the HLA-G molecule in samples from nonatopic than in those from atopic patients, and was significantly lower in the non-asthmatic patients. CONCLUSION: These results indicate that HLA-G may play an important role in the pathology of nasal polyposis. Considering the anti-inflammatory properties of HLA-G, this study suggests that it could reduce susceptibility to atopy and asthma. .

INTRODUÇÃO: Polipose nasossinusal (PNS) é uma patologia inflamatória crônica das cavidades nasais/paranasais que afeta 1%-4% da população. Embora os pólipos pareçam ser uma manifestação de inflamação crônica em ambos os indivíduos alérgicos e não alérgicos, a patogênese da polipose nasal permanece desconhecida. Moléculas HLA-G são antígenos não clássicos da classe I com propriedades anti-inflamatórias e tolerogênicas. Pouca atenção tem sido dada ao papel do HLA-G em doenças inflamatórias crônicas. OBJETIVO: Investigar a expressão de HLA-G na PNS. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo prospectivo de pacientes com polipose nasal que foram submetidas à técnica de imuno-histoquímica. Após realizarem teste cutâneo, os pacientes foram divididos em grupos atópicos e não atópicos e classificados como asmáticos ou não asmáticos. RESULTADO: A coloração imuno-histoquímica mostrou uma maior expressão da molécula HLA-G em pacientes não atópicos do que naqueles atópicos e foi significativamente inferior nos pacientes não asmáticos. CONCLUSÃO: Os resultados indicam que o HLA-G pode ter um papel importante na patologia da polipose nasal. Considerando as propriedades anti-inflamatórias do HLA-G, este estudo sugere que ele poderia reduzir a susceptibilidade a atopia e asma. .

Mecanismos arritmogênicos deflagadores de choque em chagásicos portadores de cardioversor-desfibrilador implantável / Arrhythmogenic mechanics triggering shock in patients with Chagas' disease and implantable cardioverter defibrillator

A cardiopatia chagásica crônica (CCC) ainda é um importante problema de saúde pública no Brasil. A principal causa de óbito é a morte súbita por taquiarritmia e o cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) tornou-se importante opção terapêutica nessa doença. Objetivos: Identificar os pacientes com CCC, portadores de CDI, que receberam terapia de choque e reconhecer o principal mecanismo arritmogênico deflagrador. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo, com amostra de 81 pacientes portadores de CDI. Os dados relacionados a eventos arrítmicos e terapias foram obtidos retrospectivamente pela análise dos eletrocardiogramas endocavitários (EGM) de cada paciente. Os resultados foram expressos em valores absolutos, médias e porcentagem, em tabelas e gráficos. Resultados: Foram documentadas terapias apropriadas em 68 (83,9%) pacientes, com um total de 5.336 eventos. Desses, 4.585 (85,9%) foram apenas trem de pulso (ATP) e 741 (14,1%), choques subsequentes ou não à falência do ATP. A taquicardia ventricular monomórfica (TVM) foi a arritmia mais diagnosticada nos EGM, com 4.783 (89,6%) eventos, seguida de taquicardia ventricular polimórfica (TVP) em 480 (8,9%) e fibrilação ventricular (FV) em apenas 63 (1,5%). Conclusões: Demonstrou-se elevada prevalência (83,9%) de pacientes chagásicos portadores de CDI submetidos a terapias por esse dispositivo. Além disso, detectou-se que o principal mecanismo arritmogênico deflagrador de choque foi a TVM na zona de taquicardia rápida, secundária à aceleração da frequência cardíaca após terapia por ATP ineficaz...

Chronic Chagas’ cardiomyopathy remains a major public health problem in Brazil. Tachyarrhythmia is the leading cause of sudden death and the implantable cardioverter defibrillator (ICD) has become an important therapeutic option. Objectives: Identify patients with CCC and ICD who have received shock therapy and identify the main arrhythmogenic mechanism triggering shock in these patients. Method: Retrospective descriptive study, with a sample of 81 patients undergoing CDI implantation from January 2004 to December 2007. Data were obtained retrospectively by analysis of patients’ intracavitary electrocardiograms (iECM). Results were expressed as absolute numbers, mean and percentage values, using tables and graphs. Results: Appropriate therapy was documented in 68 (83.9%) patients, with a total of 5,336 events. Of these, 4,585 (85.9%) were only train of pulse (ATP) and 741 (14.1%) were shocks subsequent or not to failure of ATP. Monomorphic ventricular tachycardia (MVT) was the most frequently diagnosed arrhythmia in the iECGs with 4,783 (89.6%) events, followed by polymorphic ventricular tachycardia (TVP) with 480 (8.9%) and ventricular fibrillation (VF) with only 63 (1.5%). Conclusion: This study demonstrated a high prevalence (83.9%) of chagasic patients receiving ICD therapy. Furthermore, the main arrhythmogenic mechanism triggering shock in these patients was MVT in the zone of fast tachycardia secondary to heart rate acceleration after failure of ATP therapy...

Expressao de interleucina-17A em pacientes com polipose nasossinusal / Interleukin-17A expression in patients presenting with nasal polyposis

Polipose nasossinusal (PNS) é uma afecção inflamatória crônica das cavidades nasais/paranasais que afeta 1%-4% da população. Pólipos parecem ser uma manifestação inflamatória crônica da mucosa do seio nasal/paranasal em indivíduos alérgicos e não alérgicos; porém, a patogênese da PNS permanece desconhecida. A interleucina-17A (IL-17A) é uma citocina chave em muitas doenças inflamatórias. Pouca atenção tem sido dada ao papel da IL-17A em distúrbios inflamatórios crônicos. OBJETIVO: Investigar a expressão da IL-17A na PNS e verificar se ela é um marcador de bom ou mau prognóstico. MÉTODO: Estudo prospectivo de 25 pacientes com PNS foram submetidas à técnica de imuno-histoquímica. Após realizarem teste cutâneo, todos os pacientes foram divididos em grupos atópicos e não atópicos e classificados em asmáticos ou não asmáticos. RESULTADOS: A expressão de IL-17A foi observada nos pacientes atópicos e não atópicos; porém, o número de células positivas com IL-17A foi maior nos pólipos nasais de pacientes atópicos que nos não atópicos (p = 0,0128). CONCLUSÃO: Os resultados indicam que a IL-17A pode desempenhar papel importante na patologia da PNS. Considerando as propriedades inflamatórias da IL-17A, este estudo sugere que a IL-17A pode aumentar a susceptibilidade a atopia e asma. .

Sinonasal polyposis (SNP) is a chronic inflammatory pathology of the nasal/paranasal cavities which affects from 1%-4% of the population. Although polyps seem to be a manifestation of chronic inflammation of nasal/paranasal sinus mucosa in both allergic and non-allergic subjects, the pathogenesis of nasal polyposis remains unknown. Interleukin-17A (IL-17A) is a key inflammatory cytokine in many disorders. Little attention has been paid to the role of IL-17A in chronic inflammatory disorders. OBJECTIVE: To investigate the expression of IL-17A in the SNP and verify if this expression is a marker of good or bad prognosis. METHOD: Prospective study with 25 patients presenting with SNP were subjected to the immunohistochemistry technique. After a skin prick test, all patients were divided into atopic and nonatopic groups, and asthmatic or non-asthmatic. RESULTS: The IL-17A expression was observed in both atopic and nonatopic patients. The numbers of IL-17A positive cells were greater in nasal polyps of atopic patients than nonatopic (p = 0.0128). CONCLUSION: These results indicate that IL-17A may play an important role in the pathology of SNP. Considering the inflammatory properties of IL-17A, this study suggests that it could increase susceptibility to atopy and asthma. .